СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
Системная склеродермия — тяжелое заболевание соединительной ткани,
при котором эта ткань уплотняется и твердеет. Возникает, так называемый,
склероз (от греческого sklerosis — затвердение). При системной
склеродермии поражается кожа, мелкие сосуды и внутренние органы:
желудочно-кишечный тракт, легкие, почки, сердце. Женщины болеют
системной склеродермией в три раза чаще мужчин. Средний возраст
пациенток — 30-40 лет.
Причина
Причина этого заболевания
до сих пор неизвестна. Ученые предполагают, что не последнюю роль
в развитии системной склеродермии играет врожденная неполноценность
иммунной системы, приводящая к аутоиммунным нарушениям. Иммунная система
человека вдруг начинает воспринимать свои собственные клетки как
чужеродные и уничтожает их. В данном случае ее «врагами» становятся
клетки соединительной ткани. К факторам риска склеродермии относятся
переохлаждение, травмы, инфекции.
Что происходит?
Поскольку
при системной склеродермии поражаются различные системы и органы,
то проявления заболевания чрезвычайно разнообразны. Чаще всего
заболевание начинается с так называемого синдрома Рейно (спазм мелких
кровеносных сосудов). При этом нарушается кровоток в пальцах рук: они
бледнеют, становятся холодными, начинают болеть.
Также появляются
кожные изменения. На ранних стадиях заболевания на лице и кистях рук
возникают отеки (припухлости), которые со временем уплотняются. По цвету
кожа начинает напоминать воск. Болезнь изменяет черты лица пациента:
оно становится похожим на маску, а рот суживается. Пальцы из-за
уплотнения кожи напоминают муляж. Со временем в процесс вовлекается кожа
предплечий, груди, шеи, голеней и стоп.
Кроме того, возникают
симптомы поражения суставов, проявляющиеся болями и скованностью
движений. Нередко поражаются желудочно-кишечный тракт и сердце. Пациенты
жалуются на боли при проглатывании пищи, запоры или поносы. У них
появляется одышка, аритмии, боли в области сердца, отеки
ног. Приблизительно у 20% присоединяется поражение почек.
При
отсутствии лечения симптомы болезни нарастают. При острой форме
заболевания двухлетняя выживаемость не превышает 20%, при хронической
форме около половины больных живут более 5 лет.
Диагностика и лечение
При появлении вышеописанных симптомов необходимо срочно обращаться к ревматологу.
Скорее всего врач поставит диагноз сразу же после осмотра, однако
в сложных случаях может потребоваться биопсия суставов и кожи. Иногда
больным назначают исследование иммунитета и клинический анализ крови, по которому выявляются общие признаки воспаления. Изменения сердца диагностируются с помощью ЭКГ и ЭхоКГ (ультразвуковое исследование сердца). С помощью рентгена выявляются изменения в легких и суставах.
Для
лечения системной склеродермии применяют противовоспалительные
(кортикостероиды), антифиброзные (препятствующие уплотнению
соединительной ткани), сосудистые, иммуносупрессивные (подавляющие
активность иммунной системы) и общеукрепляющие средства. При хроническом
течении показаны бальнеотерапия (хвойные, радоновые и сероводородные
ванны), парафиновые и грязевые аппликации и т.д. Важное значение имеют
физиотерапия, лечебная физкультура и массаж.